Взрослым с обструктивным заболеванием показан прием ингибитора миозина. Молодым пациентам с умеренным фенотипом необструктивной гипертрофической миопатии вследствие мутации генов, кодирующих белки сердечного саркомера, рекомендуется назначение валсартана.
Эксперты американских научных обществ обновили рекомендации 2020 года по ведению гипертрофической кардиомиопатии.
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией, которые входят в группу высокого риска развития фибрилляции предсердий из-за наличия факторов риска или по результатам оценки с помощью валидированной шкалы и которым показан прием антикоагулянтов, необходимо длительное амбулаторное наблюдение. Рекомендовано проведение исходного скрининга фибрилляции предсердий, а затем ежегодное обследование.
Детям с гипертрофической кардиомиопатией вне зависимости от наличия симптомов рекомендовано проведение нагрузочных проб, чтобы оценить функциональные возможности пациента и прогноз.
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией и наличием хотя бы одного основного фактора риска развития внезапной сердечной смерти при принятии совместного с пациентом решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора необходимо учитывать расчетный пятилетний риск внезапной сердечной смерти и уровень смертности.
Пациентам с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией и стойкими симптомами обструкции выходного отдела левого желудочка, несмотря на прием бета-блокаторов или недигидропиридиновых блокаторов кальциевых каналов, рекомендовано добавление ингибитора миозина (только взрослым пациентам), disopyramide (в сочетании с препаратами, блокирующими атриовентрикулярный узел) или проведение септальной редукции в специализированных центрах.
Молодым пациентам (не старше 45 лет) с обусловленной патогенным или вероятно патогенным генетическим вариантом сердечного саркомера необструктивной гипертрофической кардиомиопатии с умеренным фенотипом использование валсартана предпочтительнее медленно развивающегося патологического ремоделирования сердца.
Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией следует прекратить прием ингибиторов миозина при появлении стойкой систолической дисфункции.
Большинству пациентов с гипертрофической кардиомиопатией не следует отказываться от высокой физической активности или участия в соревнованиях. При занятиях спортом, требующих высоких физических нагрузок, необходимо ежегодно проходить обследование, чтобы оценить риск и пользу. Пациенты с высокой физической результативностью могут участвовать в соревнованиях после оценки экспертом, имеющим опыт работы со спортсменами с гипертрофической кардиомиопатией.
Беременным женщинам с заболеванием противопоказан прием mavacamten из-за возможного тератогенного действия.
RU
EN